بررسی تاثیر مقادیر بالای دسفرال وریدی بر بهبود عوارض قلبی بیماران مبتلا به تالاسمی

سابقه و هدف: شایع ترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به تالاسمی، عوارض قلبی می باشد که خود ناشی از کم خونی مزمن و افزایش بار آهن به دنبال تزریق های مکرر خون و افزایش جذب آهن است. طبق تحقیقات اندکی که پیش از این انجام شده تزریق مقادیر بالای دسفرال وریدی باعث بهبود شاخص های تصویربرداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت (اکوکاردیوگرام) بیماران می شود. این مطالعه به منظور تعیین تاثیر مقادیر بالای دسفرال وریدی بر عملکرد قلبی بیماران مراجعه کننده به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری در سال 1382 انجام گرفته است.مواد وروشها: مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی (مقایسه قبل و بعد) بود. تعدادی بیمار مبتلا به تالاسمی که دچار عوارض قلبی شده بودند، حداقل یک ماه دیگوکسین مصرف می کردند و سن بین 15 تا 25 سال، فریتین بالاتر از 1200 ng.ml وhb>9gr.dl داشتند، انتخاب شدند. ابتدا بررسی های قلبی شامل شرح حال، معاینه فیزیکی، نوار قلبی و تصویر برداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت انجام و سپس بیماران تحت درمان با دسفرال وریدی به میزان 130 mg.kg (حداکثر 5 گرم) طی 10 تا 14 ساعت به مدت 5 روز قرارگرفتند. بررسی های قلبی در دو نوبت، ابتدا حداکثر 2 روز پس ا زاتمام مداخله و دیگری یک ماه بعد تکرار شدند. معاینه چشم و شنوایی سنجی قبل و بعد از درمان برای بررسی عوارض احتمالی مداخله، انجام و نتایج در 3 پرسش نامه جمع آوری گردید.یافته ها: بیماران شامل 15 نفر (5 دختر و 10 پسر) بودند. سن بیماران 19.3±3.7 سال بود. سن تشخیص بیماری تالاسمی 18±14.9 ماه، سن اولین تزریق خون20±14.2 ماه، و میزان فریتین1713±40 ng.ml بود. نتایج حاصله پس از دونوبت بررسی شامل تخفیف علایم قلبی از جمله درد قفسه سینه، تنگی نفس و تپش قلب(p=0) ، بهبود عملکرد سیستولیک قلبی بود؛ به طوری که lvef (left ventricle ejection fraction) از 49.1±1.8 درصد، پس از مداخله، در پی گیری اول به 58.8±2.9 درصد و در پی گیری دوم به 57.8±2.1 درصد رسید و epss(e point septal separation) از0.8 mm ±9.6 پس از مداخله، در پی گیری اول به 6.7±0.8 mm و در پی گیری دوم به 6.5±0.6mm رسید (p<0.001). اما درمان انجام شده بر یافته های معاینه، نوار قلبی و عملکرد دیاستولیک تاثیر محسوسی نداشت. پس از مداخله، عوارض بینایی شنوایی مهمی در بیماران دیده نشد.استنتاج: با توجه به نتایج به دست آمده ، به نظر می رسد که می توان به منظور درمان اختلال عملکرد و ساختار قلب (کاردیومیوپاتی) در تالاسمی، درصورت تداوم فریتین بالا، از مقادیر بالای دسفرال وریدی بهره جست.